 |
| David membesar dalam gelembung plastik dengan menghirup udara yang ditapis, makanan dan minuman bebas kuman, pakaian yang disteril dan tidak boleh bersentuhan tanpa berlapik. - Foto Agensi |
Tiga puluh tahun lalu, dunia dikejutkan dengan kematian seorang
kanak-kanak yang menghabiskan sepanjang usianya selama 12 tahun dalam
gelembung plastik akibat penyakit yang dikenali sebagai penyakit
Kekurangan Ketahanan Primer (PID).
David Vetter, yang turut dikenali sebagai 'Bubble Boy' mengalami
penyakit genetik, menyebabkan beliau terpaksa membesar dalam gelembung
plastik dengan menghirup udara yang ditapis, makanan dan minuman yang
dipastikan bebas kuman, pakaian yang disterilkan serta tidak boleh
bersentuhan dengan keluarga atau doktor tanpa berlapik.
Tanpa menjalani kehidupan kanak-kanak normal seperti bermain
basikal dan berlari di atas padang, David terpaksa menunggu
bertahun-tahun bagi membolehkan rawatan terhadapnya ditemui.
Bubble boy meninggal selepas koma
Pada 1984, dia dikeluarkan daripada gelembung plastik itu tanpa
sebarang perlindungan ketika sepasukan doktor mahu merawatnya selepas
kesihatannya bertambah teruk akibat demam panas selepas menerima sum-sum
kakaknya. Keadaannya semakin teruk dan dia koma. Dua minggu selepas
itu dia menghembuskan nafas terakhir. Bedah siasat mendapati sum sum
daripada kakaknya itu mengandungi virus doman yang mengakibatkan sel
kanser merebak.
Akhbar The Mirror melaporkan cerita dan kehidupannya. Kanak-kanak
yang dilahirkan pada 1971 dan dibesarkan dalam gelembung plastik itu
dirahsiakan daripada pengetahuan umum bagi melindungi kehidupannya dan
keluarganya sehinggalah kematiannya. Malah penyakit itu turut dikenali
sebagai 'Bubble Boy Disease' bersempena dengan kisah kehidupan David.
Tanpa sebarang kekuatan antibodi yang lazimnya ada pada setiap
manusia, penghidap penyakit PID mudah jatuh sakit jika terdedah kepada
sebarang kuman dan virus.
Ramai yang masih tidak mengetahui mengenai penyakit ini, malah
mungkin tidak pernah mendengarnya. Bukan saja masyarakat, tetapi juga
dalam kalangan doktor mungkin ada yang tidak mengetahui mengenai
kewujudan penyakit ini kerana dulu ia dianggap sangat jarang berlaku.
Ini dibuktikan hanya ada kurang lima saja pakar di Malaysia dalam
bidang ini, itu pun membabitkan pesakit kanak-kanak dan belum ada lagi
pakar perubatan bagi penyakit PID dewasa.
 |
| Gelembung plastik yang memberi 'kehidupan' David selama 12 tahun. |
Di Malaysia sendiri, kali pertama penyakit ini dilaporkan dalam
jurnal perubatan adalah pada 1977 dan kali pertama rawatan suntikan
antibodi, Intravenous Immunoglobin (IVIG) diberikan kepada pesakit di
Malaysia adalah pada 1985.
Pada persidangan antarabangsa Immunologi di Universiti Oxford pada
tahun 1990, hanya dua mutasi genetik saja yang diketahui ketika itu
yang menyebabkan penyakit PID. Namun, selepas 24 tahun, pada Mesyuarat
Dwitahunan kali ke-16 Persatuan Kekurangan Daya Tahan Eropah (ESID) di
Prague, Republik Czech yang berlangsung Oktober lalu, sebanyak 300
mutasi genetik dikesan yang boleh menyebabkan gejala PID.
PID kini bukan lagi satu penyakit yang sangat jarang berlaku dan
tidak boleh lagi dianggap sebagai terpencil. Di Malaysia sendiri,
kira-kira lebih 300 kes sudah dikesan membabitkan bayi yang baru lahir
dan kanak-kanak.
Kurang daya tahan semula jadi
Pakar Pediatrik dan Pensyarah Klinikal dalam bidang Imunologi dan
Penyakit Berjangkit Kanak-kanak, Pusat Perubatan Universiti Kebangsaan
Malaysia (PPUKM), Dr Adli Ali berkata jika disebut AIDS, ramai yang
tahu bahaya dan kesan serta simptomnya, tetapi tidak bagi PID, sedangkan
keduanya adalah penyakit yang disebabkan kurang daya ketahanan badan.
"Perbezaannya adalah pesakit AIDS mengalami daya kurang ketahanan
penyakit akibat virus HIV, sebaliknya bagi pesakit PID, mereka
sememangnya dilahirkan secara semula jadi tanpa mempunyai sistem imun
atau sistem imun mereka gagal berfungsi disebabkan oleh kecacatan
genetik yang diwarisi.
"Jika banyak usaha dan kempen dilakukan untuk memberi kesedaran
terhadap bahayanya HIV dan AIDS, bagi penyakit PID pula, ia masih
dianggap penyakit yang sangat jarang wujud, sedangkan realitinya kes PID
ini tidak dikesan sehingga menyebabkan kematian tanpa diagnosis sebenar
diketahui".
"Bukan hanya kesedaran masyarakat yang kurang mengenai penyakit
ini, ada juga dalam kalangan pengamal perubatan pun tidak sedar mengenai
penyakit ini sehingga kadangkala terlepas pandang dan rawatan tidak
dapat dijalankan segera.
"Bayi atau kanak-kanak PID secara fizikal nampak normal, tetapi
sebenarnya mereka sangat 'fragile' (lemah). Tanpa sebarang antibodi dan
sistem pertahanan dalam badan, sukar untuk mereka melawan penyakit
walaupun sekecil kecil jangkitan," katanya ketika ditemui baru-baru ini.
Di Amerika Syarikat, hampir semua negeri sudah melaksanakan
saringan bagi bayi yang baru lahir untuk mengesan PID bagi membolehkan
rawatan dibuat seawal mungkin termasuk pemindahan sum sum dan
pemindahan sel stem.
"Jika keluarga sudah ada sejarah penyakit ini yang dikesan
menerusi anak yang lebih tua, misalnya, kebarangkalian adik beradik lain
menerima nasib yang sama juga tinggi.
"Lazimnya, di PPUKM sendiri, jika ada ahli keluarga yang ada
penyakit PID, kami akan turut membuat saringan terhadap ahli keluarga
yang lain. Saringan darah untuk sel imun dan genetik boleh mengesan
penyakit itu dari peringkat awal ," katanya.
Saringan makmal kesan penyakit
Di negara ini, ada beberapa makmal yang melakukan saringan terhadap
pengesanan penyakit PID termasuk di PPUKM, Institut Penyelidikan
Perubatan Malaysia (IMR), Hospital Serdang dan Institut Perubatan dan
Pergigian Termaju (AMDI), Universiti Sains Malaysia.
Pada Ogos lalu, buat julung kalinya pemindahan sel stem
haematopoietic dijalankan terhadap seorang bayi yang dikesan menghidap
penyakit Severe Combined Immunodeficiency (SCID), iaitu satu cabang
daripada penyakit PID.
Pemindahan yang itu dijalankan di Institut Pediatrik Hospital Kuala
Lumpur dengan kerjasama pakar immunologi PPUKM dan Jabatan Pediatrik,
Universiti Putra Malaysia dan ia membuahkan kejayaan. Bayi berkenaan
memberikan tindakan yang positif dan semakin sembuh.
"Dengan pemindahan sel stem daripada ibunya, bayi ini boleh hidup
dengan lebih sempurna dan penyakitnya beransur sembuh kerana badannya
sudah mampu mengeluarkan antibodi sendiri," katanya.
Bagi kes yang dikesan dalam kalangan kanak-kanak dan dewasa ,
selain daripada rawatan pemindahan sel stem, rawatan yang boleh
diberikan adalah dengan menyuntik antibodi IVIG setiap tiga hingga empat
minggu sepanjang hidupnya. Bagaimanapun, kos suntikan yang terlalu
tinggi terutama bagi pesakit dewasa menyebabkan pesakit sukar untuk
mendapatkan rawatan dan akhirnya merana akibat diserang pelbagai
penyakit. -BH Online